Littoral cell angioma of the spleen: case report and literature review

ABSTRACT Littoral cell angioma is an extremely rare splenic vascular tumor originating from the cells lining the splenic red pulp sinuses. Approximately 150 cases of littoral cell angioma have been reported since 1991. Its clinical manifestation is usually asymptomatic and is mostly diagnosed as an incidental finding through abdominal imaging. Herein, we present a case of littoral cell angioma in a 41-year-old woman with no previous comorbidities, which initially presented as a nonspecific splenic lesion diagnosed on imaging in the emergency room. The patient was treated through laparoscopic intervention.

Liver transplantation in patients with primary sclerosing cholangitis: a multicentric study / Transplante hepático em pacientes com colangite esclerosante primária: estudo multicêntrico

ABSTRACT BACKGROUND: The prevalence of primary sclerosing cholangitis (PSC) in the general population has not yet been clearly established. The management of PSC should focus on delaying the progression of the disease and restraining its complications. The only curative therapy for the disease remains liver transplantation (LT). PSC is currently the fifth most common indication for LT and corresponds to 5% of all LT indications in adults. AIMS: Our objective is to evaluate the indications and outcomes of PSC patients undergoing LT in three liver transplantation centers in southern Brazil - Hospital Santa Isabel in Blumenau, Santa Catarina state, and Hospital das Clínicas and Hospital Nossa Senhora das Graças, in Curitiba, Parana state). METHODS: This is a longitudinal observational study of patients with PSC who underwent LT in three major Brazilian medical centers. Electronic medical records and study protocols of all patients subjected to LT from January 2011 to December 2021 were retrospectively reviewed. RESULTS: Of the 1,362 transplants performed in the three medical centers, 37 were due to PSC. Recurrence of PSC occurred in three patients (8.1%) in 3.0±2.4 years (range, 1-4 years). The 1-year and 5-year survival rates after the first LT were 83.8 and 80.6%, respectively. The 1-year and 5-year graft survival rates were, respectively, 83.8 and 74.8%. CONCLUSIONS: Our experience with LT in patients with PSC demonstrated good patient and graft survival results. Most deaths were due to common factors in patients undergoing LT.

RESUMO RACIONAL: A prevalência de colangite esclerosante primária (CEP) na população em geral ainda não foi claramente estabelecida. O manejo da CEP deve se concentrar em retardar a progressão da doença e gerenciar suas complicações. A única terapia curativa para a doença continua sendo o transplante hepático (TH). A CEP é atualmente a 5ª indicação mais comum de TH e corresponde a 5% de todas as indicações de TH em adultos OBJETIVOS: O nosso objetivo é avaliar as indicações e os resultados do transplante de fígado em pacientes com CEP submetidos a TH em três centros de transplante de fígado no sul do Brasil (Hospital Santa Isabel, Blumenau, Santa Catarina; Hospital das Clínicas, Curitiba, Paraná; e Hospital Nossa Senhora das Graças, Curitiba, Paraná). MÉTODOS: Este é um estudo observacional longitudinal de pacientes com colangite esclerosante primária que foram submetidos a transplante hepático em três grandes centros médicos brasileiros. Os prontuários eletrônicos de todos os pacientes submetidos a TH de Janeiro de 2011 a Dezembro de 2021, foram avaliados retrospectivamente. RESULTADOS: De um total de 1.362 transplantes realizados nos três centros médicos, 37 eram devidos à CEP. A recorrência de CEP ocorreu em 3 pacientes (8,1%) em 3±2,4 anos (intervalo, 1-4 anos). A taxa de sobrevida de 1 ano e 5 anos após o 1° TH foi respectivamente de 83,8 e 80,6%. As taxas de sobrevida dos enxertos em 1 ano e 5 anos foram, respectivamente, 83,8 e 74,8%. CONCLUSÕES: A nossa experiência com TH em pacientes com CEP demonstrou bons resultados de sobrevida dos pacientes e dos enxertos. A maioria dos óbitos ocorreu devido a fatores comuns em pacientes submetidos a TH.

Transection of the hepatic parenchyma associated or not with the contralateral portal vein branch ligature and its effect in liver regeneration / Efeito da transecção do parênquima hepático associada ou não à ligadura contralateral da veia porta na regeneração hepática

ABSTRACT Objective To analyze the influence of portal vein ligation in hepatic regeneration by immunohistochemical criteria. Methods Ten pigs divided into two groups of five animals underwent hepatectomy in two stages, and the groups were differentiated by ligation or not of the left portal vein tributary, which is responsible for vascularization of the left lateral and medial lobes of the pig liver. Five days after the procedure, the animals underwent liver biopsies for further analysis of histological and immunohistochemical with marker Ki67. Results The group submitted to hepatectomy with vascular ligation showed an increase of approximately 4% of hepatocytes in regeneration status, as well as a greater presence of Kupffer and inflammatory cells as compared to control. Conclusion As a result of positive cell replication observed through the Ki67 marker, we can suspect that the ligation of a tributary of the portal vein associated with liver resection promoted a greater stimulus of liver regeneration when compared to liver resection alone.

RESUMO Objetivo Analisar a influência da ligadura da tributária da veia porta no estímulo regenerativo hepático por meio de critérios imuno-histoquímicos. Métodos Dez suínos, divididos em dois grupos de cinco animais, foram submetidos à hepatectomia em dois estágios, sendo que os grupos foram diferenciados pela ligadura ou não da tributária da veia porta, responsável pela vascularização dos lobos lateral e medial esquerdos do fígado do suíno. Cinco dias após o procedimento, os animais foram reabordados para retirada de amostras hepáticas para posterior análise de histológica e imunoistoquímica com o marcador Ki67. Resultados O grupo submetido à hepatectomia com ligadura vascular apresentou incremento de 4% aproximadamente de hepatócitos em processo de regeneração, bem como grande número de células de Kupffer e células inflamatórias, quando comparado ao controle. Conclusão Em virtude da análise positiva da replicação celular observada por meio do marcador Ki67, pode-se observar que a ligadura de uma tributária da veia porta promoveu um maior estímulo de regeneração hepática, efeito observado com menor intensidade no grupo submetido apenas à ressecção hepática.

Liver transplantion in a patient with rapid onset parkinsonism-dementia complex induced by manganism secondary to liver failure

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7° dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.

Autotransplante de fígado em Testemunha de Jeová portador de hepatocarcinoma / Liver autotransplantation for hepatocarcinoma on a Jehovah's Witness patient

Hepatocellular carcinoma is one of the most frequent entities worldwide and partial hepatectomy has been the preferred option for treatment. We report the case of a 28-year-old Jehovah's Witness who came to us complaining about an abdominal mass. Angio-MRI showed a large heterogeneous mass in the left hepatic lobe. Ex situ liver resection followed by right hepatic lobe autotransplantation was performed, using extra-corporeal venous-venous bypass. He had an uneventful postoperative outcome and was discharged on the 10th postoperative day. The histology revealed hepatocellular carcinoma.

Carcinoma adenoescamoso primário de fígado / Primary adenosquamous carcinoma of the liver

Adenosquamous carcinoma of the liver is a rare type of hepatic tumor first described in 1975. It is characterized by both glandular and squamous compounds. We describe a case of adenosquamous carcinoma of the liver. It was discovered in a 42-year-old female with a 2-month history of vomiting, weight loss (7 kg). A left hepatic lobectomy disclosed an 11 x 9 x 7,5cm tumor located at I, II, III, IV segments. This tumor is rare entity and is a variant of cholangiocarcinoma whose etiology and prognostic are not well known

Complicações do tratamento laparoscópico da doença do refluxo gastroesofágico. Experiência com 600 casos / Complications of laparoscopic treatment of the gastroesophageal reflux disease. Experience with 600 cases

O objetivo do presente estudo é apresentar as complicações que ocorreram em seiscentos pacientes consecutivos com doença do refluxo gastroesofágico submetidos à fundoplicatura laparoscópica. O procedimento de Nissen-Rosetti (fundoplicatura de 360o) foi realizado em 587 pacientes (97,8 por cento) e o de Toupet (fundoplicatura de 270o) em 13 (2,2 por cento). Oitenta e um pacientes também foram submetidos à colecistectomia no mesmo ato operatório, e um a diverticulectomia faringoesofágica cervical com miotomia cricofaringeana. Trinta e nove pacientes tinham operação prévia no abdome superior. O período de internação hospitalar variou de 12 horas a 23 dias, com média de 1,2 dias. A via de acesso foi convertida em laparotomia em dez pacientes (1,7 por cento). A principal causa de conversão foi a presença de aderências. A complicação intra-operatória mais frequente foi pneumotórax, que foi observado em oito pacientes. Todos os pneumotóraces ocorreram nos cem primeiros casos. Cinco pacientes apresentaram hemorragia significante, sendo que dois deles necessitaram laparotomia para controle do sangramento. Úlcera gástrica foi diagnosticada em sete pacientes. Um paciente etilista morreu de pancreatite aguda e ooutro de síndrome de disfunção de múltiplos órgãos e sistemas consequentes à perfuração gástrica. Outras complicações importantes foram: dois abscessos intra-abdominais, uma perfuração esofágica, uma sepse secundária à perfuração gástrica, um choque hemorrágico e uma obstrução gástrica secundária à herniação da fundoplicatura. Concluímos que a taxa de complicações da fundoplicatura laparoscópica é baixa e diminui significativamente com a experiência do cirurgião

Adenoma viloso da ampola de Vater / Ampolla of Vater`s benign villous adenoma

The aim of this paper is to present a case of a 37-year-old female patient with a benign tumor of the Ampulla of Vater and a brief review of the literature. The patient presented with progressive obstructive jaundice and weight loss due to the presence of two adenomas of the second portion of duodenum. Laboratory tests confirmed the presence of obstruction of the biliary tree. Ultrasound and CT scan of the abdomen revealed bile duct dilatation. ERCP showed a tumor at the site of the Ampulla of Vater. The biopsies revealed tubular adenoma. She was submitted to local resection of the tumors and sphincteroplasty, since the frozen biopsy at the time of surgery showed no malignancy. During the post-operative follow-up she presented recurrence of symptoms. An upper GI endoscopy revealed a tumor at the Ampulla of Vater. She was then submitted to Whipple procedure with an uneventful recovery

Gravidez após transplante hepático / Successful pregnancy after liver transplantation

The objective of the present study is to report a successful pregnancy in a 28 year-old female who underwent an orthotopic liver transplantation two years ago due to type I auto immune hepatitis. Patient was taking cyclosporin, prednisone and azathioprine for maintenance immunossupression and had good graft function during all the pregnancy. The liver function tests were normal during the pregnancy. Fetal growth was monitored by ultrasonographic examination and showed normal development. At the end of the third trimester, she was subjected to a cesarean bearing a healthy girl weighting 2,320 Kg. She was discharged with normal liver functions tests and no complications

Abscesso sub-hepático tardio por cálculo perdido pós-colecistectomia laparoscópica / Late sub0hepatic abscess due to lost gallstone after laparoscopic cholecistectomy

A colecistectomia laparoscópica tornou-se o método de escolha para o tratamento da doença litiásica da vesicula biliar. Embora a perfuraçäo da vesícula durante o procedimento näo seja rara, complicaçöes de cálculos biliares intra-abdominais säo pouco frequentes e relativamente menores. Nós relatamos um caso de abscesso sub-hepático devido à presença de um cálculo livre na cavidade abdominal, 20 meses após a realizaçäo de colecistectomia laparoscópica por colecistite aguda litiásica(AB)

Indicaçöes e complicaçöes das derivaçöes biliodigestivas / Bilioenteric anastomosis: indications and complications

O objetivo do estudo é avaliar as indicaçöes mais frequentes das derivaçöes biliodigestivas e verificar quais säo os tipos mais realizados, seus resultados e complicaçöes. Revisou-se os registros dos pacientes submetidos a qualquer tipo de derivaçäo biliodigestiva realizado no serviço de cirurgia do aparelho digestivo do Hospital de Clíncias da Universidade Federal do Paraná, no período de 1 de janeiro de 1985 a 31 de dezembro de 1994. Vinte e cinco (31,6 por cento) homens e 54 (68,4 por cento) mulheres foram submetidos a derivaçäo biliodigestiva. A idade média dos pacientes foi de 54,8 anos. Dor abdominal mostrou ser o sintoma mais prevalente. O diagnóstico pré-operatório mais encontrado foi litíase da via biliar principal (49,4 por cento). A coledocoduodenostomia foi a cirurgia mais realizada. Vinte e cinco (69,6 por cento) pacientes tiveram um pós-operatório sem complicaçöes, e 24 (30,4 por cento) apresentaram algum tipo de complicaçäo. As derivaçöes biliodigestivas constituíram método eficaz de tratamento de diversas doenças e os resultados encontrados no serviço de cirurgia do aparelho digestivo do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, no que diz respeito às indicaçöes e complicaçöes, estäo em concordância com os da literatura

Tratamento videolaparoscópico da doença do refluxo gastroesofágico: experiência com 130 casos / Videolaparoscopic treatment of the gastroesophageal reflux disease: experience with 130 cases

O objetivo do presente estudo é apresentar a nossa experiência com 130 pacientes submetidos ao tratamento videolaparoscópico da doença do refluxo gastroesofágico. A idade dos pacientes variou de 18 a 79 anos, com média de 49 anos. As principais indicaçöes do tratamento videolaparoscópico foram intratabilidade clínica e complicaçöes da esofagite de refluxo. As operaçöes laparoscópicas realizadas foram Nissen-Rossetti em 122 paciente (93,9 por cento), Nissen em 2 (1,5 por cento) e Lind em 2 (1,5 por cento). A opeaçäo teve de ser convertida e 4 pacientes (3,1 por cento), cujas indicaçöes foram presença de hiato volumosa, obesidade e aderências intrabdominais intensas. Disfagia foi a complicaçäo pós-operatória mais comum. Concluiu-se deste estudo que e correçäo laparoscópica da doença do refluxo gastroesofágico é um procedimento simples, de grande aceitaçäo pelos pacientes e apresenta baixa morbidade e mortalidade

Colecistectomia videolaparoscópica: experiência com 1.000 casos / Videolaparoscopic cholecystectomy: experience with 1.000 cases

O objetivo do presente estudo é apresentar a nossa experiência com 1.000 pacientes submetidos à colecistectomia videolaparoscópica. Antibioticoprofilaxia foi utilizado nos pacientes com colecistite aguda e nos com extravasamento significante de bile para a cavidade abdominal secundário à perfuraçäo da vesícula duante a sua dissecçäo. A idade dos pacientes variou de 14 a 90 anos, com média de 48 anos. Colecistite aguda ocorreu em 227 pacientes (22,7 por cento). Colecistectomia laparoscópica em 1 (0,1 por cento). Dos 29 restantes (2,9 por cento), houve necessidade de se realizar laparotomia (operaçäo de conversäo) para completar o procedimento cirúrgico. As indicaçöes de conversäo foram presença de aderências intensas em 13 pacientes, colecistite aguda em 12, sangramento em 3 e lesäo iatrogênica da via biliar principal em 1. Complicaçöes operatórias ocorreram em 47 pacientes (4,7 por cento), sendo as mais frequentes a infecçäo de ferida operatória e fistula biliar. Concluiu-se deste estudo que a colecistectomia laparoscópica é um procedimento simples e de grande aceitaçäo pelos pacientes com colecistite crônica ou aguda e apresenta baixa morbidade e motalidade

Transplante hepático: experiência com 35 casos / Liver transplantation: experience with 35 cases

No período de 24 de setembro de 1991 a 31 de setembro de 1995 foram realizados 35 transplantes hepáticos no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. A idade dos pacientes variou de 6 a 57 anos, com média de 26 anos. As indicaçöes do procedimento foram bastante variáveis e as mais comuns foram a cirrose criptogenética, cirrose por hepatite autoimune, cirrose alcoólica por hepatite C. Trinta e quatro implantes foram realizados de 1 a 4 horas após a retirada do fígado do doador e um 12 horas após. O implante foi realizado com todo o fígado em 34 pacientes e com os segmentos I, II, III e IV em um paciente. As complicaçöes pós-operatórias mais frequentes foram a rejeiçäo celular, insuficiência renal aguda, síndrome da angústia respiratória do adulto e trombose da artéria hepática. Seis pacientes (17 por cento) foram a óbito durante a internaçäo hospitalar e sete (20 por cento) faleceram no pós-operatório tardio (seguimento de 1 a 48 meses). As causas de óbito foram múltiplas e a principal foi a infecçäo viral. A qualidade de vida após 6 meses de transplante é muito boa, com o paciente retornando às suas atividades normais

Incidência de óbito por doença hepática na regiäo metropolitana de Curitiba / Incidence of death due to hepatic disease in the metropolitan area of Curitiba

O transplante hepático é considerado a única forma de tratamento da falência hepática crônica e uma das mais eficientes para a insuficiência hepática aguda. Foram revisados os atestados de óbitos na regiäo metropolitana de Curitiba durante os anos de 1990 a 1994, sendo os dados fornecidos pelo Centro de Epidemilogia e Divisäo de Estatísticas da Secretaria de Saúde do Paraná. Foram considerados os dados de sexo, idade e causa de óbito, seguindo a Classificaçäo Internacional de Doenças (CID). O total de óbitos registrados foi de 13408, 13845, 12899, 13550, 13292, para os anos de 90, 91, 92, 93, e 94 respectivamente. As doenças hepáticas foram causa de óbito em 283 pacientes (2,11 por cento do total) no ano de 1990. 264 (2,05 por cento) em 91, 328 (2,54 por cento) em 92, 303 (2,23 por cento) no ano de 93 e 328 (2,46 por cento) em 1994. A cirrose foi causa de óbito em 266 pacientes em 90 (1,98 por cento do total), 239 (1,72 por cento) em 91, 261 (2,02 por cento) em 92, 229 (1,69 por cento) em 93, e 260 (1,95 por cento) em 94, sendo que a maioria dos pacientes se encontram na faixa etária de 30 anos a 65 anos. Podemos observar que vários óbitos por doença hepática poderiam ser tratados com transplante de fígado, para o qual, a existência e implementaçäo de um centro especializado estäo plenamente justificadas, pois estima-se a necessidade de um transplante a cada 25000 habitantes na regiäo metropolitana de Curitiba

Colesterolose da vesícula biliar / Cholesterolosis of the gallbladder

O objetivo do presente estudo é determinar a prevalência de colesterolose da vesícula biliar em pacientes com colecistite aguda e ou crônica submetidos à colecistectomia e se existe diferença de idade e sexo entre pacientes submetidos à colecistectomia, 100 (10,9 por cento) apresentavam colesterolose da vesícula biliar. Näo houve diferença na idade média entre pacientes sem (46,1 anos) e com colesterolose (42,2 anos). A distribuiçäo por sexo também foi similar entre os 2 grupos. Näo houve diferença na incidência de colecistite aguda entre os pacientes sem (23,3 por cento) e com colesterolose (20 por cento). Dos pacientes com colesterolose, fora identificados cálculos de colesterol em 97 (97 por cento), cálculos de biblirrubinato em 1 (1 por cento) e colecistite aguda acalculosa em 2 (2 por cento) pacientes. Pólipos de colesterol foram observados em 3 pacientes (3 por cento) com colesterolose. Conclui-se que a prevalência de colesterolose da vesícula biliar em pacientes submetidos a colecistectomia por colecistite é elevada e que näo existe diferença de idade e sexo entre pacientes submetidos à colecistectomia com e sem colesterolose

Angiomiolipoma renal: relato de caso de rotura espontânea e hemorragia intra-abdominal / Renal angiomyolipoma: report of case with spontaneous rupture and intra-abdominal hemorrhage

Angiomyolipoma is a rare tumor of the kidney. It consists of smooth muscle, thickwall blood vessels and adipose tissue. It has two distinct clinical presentations. One more common associated with tuberous sclerosis, with small, bilateral and assymptomatic tumors. The tumors not associated with tuberous sclerosis are large and symptomatic. We describe a patient with spontaneous rupture, with infra-abdominal hemorrhage, of a large angiomyolipoma of the left kidney. The diagnosis and treatment of this rare tumor are discussed

Ressecçöes hepáticas extensas / Major hepatic ressections

O objetivo do presente estudo é observar a nossa experiência com 21 pacientes que foram submetidos a hepatectomias extensas. Quinze pacientes (71,4 por cento ) eram do sexo feminino e 6 (28,6 por cento ) do masculino. A idade dos pacientes variou de 19 a 63 anos, com uma média de 43 anos. Foram realizadas 9 lobectomias direitas, 5 lobectomias direitas alargadas, 4 lobectomias esquerdas e 3 segmentectomias laterais esquerdas. Todos os procedimentos foram eletivos, exceto a ressecçäo hepática por trauma, que foi realizada de emergência. Complicaçöes pós-operatórias ocorreram em 7 dos 20 pacientes (35 por cento ) submetidos à hepatectomia eletiva, sendo que 1 paciente foi a óbito por coagulopatia dilucional (4,8 por cento ). O único paciente submetido à hepatectomia de emergência foi a óbito por coagulopatia dilucional e encefalopatia hepática

Nutrición parenteral pre-operatoria en cirugía digestiva / Parenteral nutrition preoperative in digestive surgery

El objetivo de este estudio fue evaluar los efectos de la nutrición parenteral total (NPT) pre-operatoria sobre la morbi-mortalidad despues de operaciones del tracto digestivo. Fueron estudiados 51 pacientes con edad promedio de 47 años. Todos los pacientes incluidos en el estudio eran desnutridos, con albúmina en suero menor que 3,0 g/dl y perdida de peso mayor que el 10 por ciento del peso usual. La duración promedio de la NPT pre-operatoria fue de 19,2 días. Las principales indicaciones quirúrgicas fueron obstrucción del tracto digestivo alto y enfermedades inflamatorias intestinales. La albumina en suero promedio inicial fue de 2,34 g/dl y antes de la operación fue de 2,92 g/dl (p<0,05). Cuatro pacientes no fueron operados por motivos clinicos y cuatro fueron sometidos a operaciones paliativas. Ocurrieron complicaciones post-operatorias en un 29,8 por ciento de los casos y la mortalidad general fue de 10,6 por ciento. Los resultados de este estudio sugieren que la NPT pre-operatoria permite mejorar el estado nutricional y obtener indices aceptables de morbimortalidad en pacientes severamente desnutridos.